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Invitrogen™ Human Alpha-Galactosidase A/GLA ELISA Kit
ELISA
Marke: Invitrogen™ EH21RB
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Beschreibung
Human Alpha-Galactosidase A/GLA quantitates human Alpha-Galactosidase A/GLA in serum, plasma, supernatant. The assay will exclusively recognize both natural and recombinant human Alpha-Galactosidase A/GLA.
Dieses Gen codiert ein homodimeres Glykoprotein, das die terminalen alpha-Galactosyl-Anteile aus Glykolipiden und Glykoproteinen hydrolysiert. Dieses Enzym hydrolysiert vorwiegend Globotriaosylceramid und kann die Hydrolyse von Melibiose zu Galactose und Glucose katalysieren. Unterschiedliche Mutationen dieses Gens beeinflussen die Synthese, Verarbeitung und Stabilität dieses Enzyms und verursachen Morbus Fabry, eine seltene Lysosomale Speicherkrankheit, die durch fehlenden Katabolismus von alpha-D-Galactosyl-Glykolipid-Anteilen entsteht.
Spezifikation
| Agalsidase; agalsidase alfa; Ags; Alpha-D-galactosidase A; alpha-D-galactoside galactohydrolase; alpha-D-galactoside galactohydrolase 1; alpha-gal A; alpha-galactosidase A; GALA; galactosidase alpha; galactosidase, alpha; GLA; melibiase | |
| 45 pg/mL | |
| ELISA | |
| Kolorimetrisches Mikrotiterplatten-Lesegerät | |
| GLA | |
| <10% | |
| HRP | |
| Nur für Forschungszwecke | |
| 2 bis 8 °C | |
| 1 h 20 min |
| 45 bis 10.000 pg/ml | |
| Biotin | |
| Plasma, Serum, Überstand | |
| P06280. | |
| <12% | |
| Vorbeschichtete 96-Mikrotiterplatte, Standard, Assay-Verdünnungskonzentrat, biotinylierter Nachweisantikörper, SAV-HRP, Waschpuffer, Chromogen, Stopplösung, Dichtungsfolien für Mikrotiterplatten, Standard, Assay Diluent concentrate, Biotinylated Detection Antibody, SAV-HRP, Wash Buffer, Chromogen, Stop Solution, Adhesive Plate Covers | |
| 96 Tests | |
| Serum, 50 μl; Plasma, 50 μl; Überstand, 50 μl | |
| Alpha-Galactosidase | |
| 4 h 45 min |
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